強皮症とCRESTの違い

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強皮症は自己免疫疾患であり、 全身の硬化を引き起こします。クレスト 症候群 は、体の下部が影響を受ける限られた形態の強皮症に付けられた名前です。 2つの状態は、状態の重大度と程度に基づいて区別されます。



CREST症候群:

これは、限定された強皮症の一種です。状態の名前は頭字語であり、各文字は状態の症状を示します。



C-石灰沈着症

R-レイノー現象



E-食道運動障害

S –手指硬化

T-Telangiactesis



これは、体のすべての臓器に影響を与える結合組織障害です。細胞レベルでは、この状態は次の3つの主要な特徴によって特徴付けられます–コラーゲンの産生と沈着の増加、血管構造の近くの組織への単核細胞の浸潤、血管の異常。

この状態は、白人の人口で比較的一般的です。女性は男性よりも影響を受けており、症状の一般的な発症年齢は30〜65歳です。

CRESTは、自己免疫疾患の強皮症のサブタイプです。それは遺伝性の状態です。ベンゼン、ポリ塩化ビニル、シリカなどへの暴露は、 症状 遺伝的にその状態になりやすい人に。病気のプロセスは、下腕、脚、顔、喉に影響を与えます。消化管に影響を与える可能性があります。に 過半数 症状は軽度です。非常にまれなケースです ハート 肺が影響を受けて深刻な合併症を引き起こす可能性があります。

症状は徐々に現れます。ひじとひざの上の皮膚は固くなり、きつくて光沢があります。皮膚が引き締まると、指、つま先、ひじ、ひざが非常に曲がりにくくなります。腕や脚の小さな血管も影響を受けます。それらはけいれん性になり、内腔を狭めます。これは手足への血液供給に影響を及ぼし、それらを青くします。けいれんが緩和されると、四肢への血液供給が増加し、四肢が非常に赤くなります。これはレイノー現象として知られています。手足にもズキズキとチクチクする感覚があります。毛細血管拡張症は、特に手や顔の皮膚の近くにある小さな血管の腫れによる皮膚の赤い筋を指します。皮膚表面の下、特に指、ひじ、ひざの上にカルシウム沈着物があります。感染すると少し柔らかくなります。食道の蠕動運動が影響を受け、胸焼けを引き起こす可能性があります。食道の内壁が炎症を起こし、傷がつきます。

強皮症

自己免疫の変化の結果としての全身の皮膚の硬化です。これは、HLA遺伝子の変異による変化に起因しています。この状態は内臓にも影響を及ぼします。それはびまん性であり、限られた強皮症よりも重症です。この状態は非常に速く広がり、腎臓、心臓、肺などのもう1つの内臓に影響を及ぼします。

それは体のほとんどすべての部分に影響を及ぼし、非常に無力になります。患者は通常、心臓または肺の合併症で死亡します。強皮症の患者は、体のほとんどの部分に赤くて肥厚した皮膚、レイノー現象、毛細血管拡張症、手足の潰瘍または壊疽、硬くて痛みを伴う関節、高血圧、心不全、肺うっ血を示します。患者はまた、腹部膨満、消化不良、食欲不振、胃食道逆流症、胸痛、肺うっ血、腎不全などを患っている可能性があります。

強皮症とCRESTの治療

この状態の治療法はありません。したがって、治療の主な焦点は、症状の重症度を管理し、合併症を予防することです。カルシウムチャネル遮断薬は通常、レイノー現象に処方されます。患者は靴下と手袋を着用して四肢を暖かく保つことをお勧めします。局所抗生物質は、皮膚潰瘍に適用することができます。それらが効果がない場合、経口抗生物質が開始されます。血圧をコントロールする薬も処方されています。カルシウム沈着物が痛みを伴うようになった場合、それらの外科的除去が可能です。切断は、壊疽した手足が細胞の損傷の拡大を避けるための唯一の選択肢です。嚥下困難のある人にとっては、固形食品よりも半固形食品や水分を摂取する方が好ましいです。胸焼けの場合にも制酸剤を服用することができます。肌に潤いを与えます。関節のこわばりを防ぐために、体のすべての関節を伸ばします。

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